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1)  Asbestosis [英]['æzbes'təusis]  [美][æs'bɛs'tosɪs]
石棉沉积症
1.
Asbestosis with diffuse interstitial fibrosis of lung:a clinicopahtologic study;
石棉沉积症伴肺间质纤维化1例误诊原因分析
2)  asbestosis [英]['æzbes'təusis]  [美][æs'bɛs'tosɪs]
石棉沉滞症
3)  hydroxyapatite crystal deposition disease
羟基磷灰石结晶沉积症
4)  lipid [英]['lipid]  [美]['lɪpɪd]
脂沉积症
5)  byssinosis [英][,bisə'nəusis]  [美][,bɪsə'nosɪs]
棉屑沉积病
6)  asbestosis [英]['æzbes'təusis]  [美][æs'bɛs'tosɪs]
石棉沉着病
补充资料:肺泡蛋白沉积症
      一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积,使肺内出现病变。约 1/3病人无症状,临床表现有发热,继以间歇期,以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽、咯痰、胸痛、体重减轻等。 X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。病因未明,本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症,至今仍沿用这一病名。
  
  病因和发病机理  据报告,自7~8个月的婴儿至72岁的老人均有患肺泡蛋白沉积症者,但以30~50岁者居多。男性约为女性的 3倍。
  
  分析表明肺泡腔内沉积的颗粒状和絮状物,与肺泡表面活性物质同属脂蛋白,富含磷脂,均为过碘酸希夫氏染色强阳性,在化学结构上两者也基本相同。电镜下,肺泡沉着物并不全是无定形者,而有许多叠层状小体,相当于光学显微镜下所见的过碘酸希夫氏染色阳性颗粒,与Ⅱ型肺泡细胞中的叠层状小体相同。因而推想,本病是肺泡表面活性物质过度分泌而清除减慢所致,或为异常型的肺泡表面活性物质。通过动物实验发现,肺泡表面活性物质由Ⅱ型细胞产生后排入肺泡腔。在实验动物肺泡蛋白沉积症时,这种排入肺泡腔的过程增强。排入肺泡腔的叠层小体迅速被巨噬细胞吞噬,巨噬细胞因而胀大,其活动力显著减弱,终于破裂,于是叠层小体在肺泡内不断贮积,即成肺泡蛋白沉积症。因而肺泡清除机制减退可能也是发生本病的重要原因之一。叠层小体经巨噬细胞处理后失去活性,且能抑制肺泡表面活性物质的活性。
  
  鉴于约半数病人经常接触各种粉尘或有害气体,且以矽尘长期给鼠吸入,可使动物患肺泡蛋白沉积症,故认为本病可能是肺泡对化学性刺激的非特异性反应。但尚有半数左右病例无此线索,因此确切的病因尚待进一步探索。
  
  病肺重量增加,在水中下沉。光学显微镜下可见肺泡胀大、肺泡腔、呼吸细支气管甚至小的细支气管均充满嗜伊红颗粒物质,过碘酸希夫氏染色呈强阳性反应。电镜下,这种颗粒为叠层状小体。肺泡壁及肺泡结构正常,邻近的肺泡壁可见大量巨噬细胞。
  
  肺功能检查呈限制性通气功能障碍,最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。
  
  临床表现  病人可有不同程度的呼吸道症状,发热,进行性呼吸困难,咳嗽、咯痰、胸痛,体重减轻,有时痰中带血。约 1/5病人发病急且重,多因并发感染所致。体征较 X射线表现明显为轻,此为本病之特点,可有肺下部湿啰音,晚期可出现紫绀及杵状指。
  
  X射线表现,多数为双侧对称细结节状阴影,病变大多融合,境界模糊。不少病例病变从肺门向外放射,呈蝴蝶状,有如急性肺水肿。
  
  诊断与治疗  本病之X射线病变极像急性肺水肿,但缺少临床症状与体征,两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症,因此初步诊断困难不大,肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎,以后临床过程可提示有本病的可能,确诊须依靠肺活检。本病须与肺水肿,支气管肺炎,特发性肺含铁血黄素沉着症及肺结核等鉴别。
  
  本病无特殊治疗,60~70%的成人患者可自行恢复,约有20~25%的病人于5年内死于呼吸衰竭,偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来,用双腔管作肺灌洗疗法,可获得较好疗效,但可复发。
  

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