补充资料：囊性纤维化的肝胆系病变

囊性纤维化的肝胆系病变
hepatic diseases in cystic fibrosis

囊性纤维化是常染色体隐性遗传的外分泌腺疾病，其主要见于肺、胰及肠道，可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全和肝硬化。其肝脏损害的病理特征：①叶间胆管内有浓缩的嗜酸物质；②汇管区纤维化伴有新生小胆管增生。可分三型：①局灶性胆汁性肝硬化有胆管增生；②胆管小支或其上皮有黏液，有增生、上皮化生及炎症；③汇管区纤维化但无胆管内黏液。本病国内罕见，美国发病率较高。儿童多见。婴儿期主要有持久性阻塞性黄疸，儿童及青年主要表现为肝硬化及门脉高压。常伴有肝脾大。可有小胆囊、胆囊功能减退、胆石、脂肪泻等。早期出现血清碱性磷酸酶同工酶增高和磺溴酞钠排出减少；汗液中氯化物增高，胰腺外分泌试验异常；结合肝活检可诊断。肺病变轻者出现门脉高压可行脾-肾静脉分流术；如肺功能差伴消化道出血，可用硬化剂注射治疗。

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