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1)  glycogen storage disease type Ⅱ
Ⅱ型糖原累积病
2)  Forbes disease
糖原沉积病Ⅱ型
3)  glycogen storage disease type Ⅲ
糖原累积病Ⅲ型
1.
Recent advances of clinical and genomic study of glycogen storage disease type Ⅲ;
糖原累积病Ⅲ型临床和基因研究进展
4)  glycogen storage disease
糖原累积病Ⅰ型
1.
Ultrastructural study on live tissue in a case of glycogen storage disease typeⅠ;
糖原累积病Ⅰ型肝脏组织的超微结构观察
5)  glycogen storage disease type Ia
Ia型糖原累积病
6)  glycogen storage disease Ia
糖原累积病Ⅰa型
补充资料:糖原
      亦称"动物淀粉",由葡萄糖结合而成的支链多糖,其糖苷链为α型。动物的贮备多糖。哺乳动物体内,糖原主要存在于骨骼肌(约占整个身体的糖原的2/3)和肝脏(约占1/3)中,其他大部分组织中,如心肌、肾脏、脑等,也含有少量糖原。低等动物和某些微生物(如:真菌、酵母)中,也含有糖原或糖原类似物。
  
  糖原的分子结构与支链淀粉相似。主要由D-葡萄糖通过α-1,4联接组成糖链,并通过α-1,6连接产生支链。糖原分子中分支比支链淀粉更多,平均每间隔12个α-1,4联接的葡萄糖就是一个分支点(支链淀粉分子中平均间隔约为20~25个葡萄糖)。分子量范围从几百万至几千万。提纯的糖原为白色无定形颗粒,还原性极弱,易溶于水而产生乳白色胶体溶液,比旋约为+200°,对碱耐受性比较强,与碘反应呈红棕色,在醇中溶解度小,加乙醇于水溶液中可使糖原沉淀析出。
  
  植物及动物(消化道中)的淀粉酶均能作用于糖原,产生麦芽糖及糊精。在活细胞内,糖原的降解是从非还原性末端开始,逐个切下葡萄糖基,生成D-葡萄糖-1-磷酸,再通过糖酵解等途径进一步分解产生能量和提供合成其他生物分子所需要的碳架。由于高度的分支状构造,使得糖原分子中约 8~10%的葡萄糖处于可被利用的非还原末端,这就便于在需要时可短时间内快速大量动用,不需要时快速恢复贮存。例如:肌肉收缩运动时,所需要的以 ATP形式提供的能量,为静止时的几千至几万倍,这些ATP主要依赖糖原的分解来提供。葡萄糖、乳酸、脂肪酸、甘油,某些氨基酸都可以通过适当的代谢途径转变为贮存的糖原;体内由葡萄糖合成糖原的过程称为糖原生成作用,由非糖物质生成葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用。
  
  人体内糖原的贮存或消耗是一个受激素及底物控制的过程。通过调节参加合成及降解过程的酶的活性,机体的糖原代谢和血糖水准得到恰当的控制。糖原的不正常代谢,表现为糖原蓄积症,其原因常是由于缺乏有关的酶。例如,葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的患者,肝及肾含有较多量结构正常的糖原,临床症状为肝肿大、极度低血糖、高脂血、高尿酸血、酮中毒以及生长停滞等。
  

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