补充资料：XY性腺发育不全

XY性腺发育不全


病名 。亦称单纯性性腺发育不全、先天性性腺发育不全。患者具有Y染色体，但睾丸未发育。仅 见痕迹 型或索条状性腺。其在胚胎期即现睾丸发育不全，雄激素生成先天缺陷，中肾管发育不佳， 不能 充分分化为男性生殖系统。因副中肾管抑制因子不足，使副中肾管不同程度地自动发育为子 宫、输卵管及阴道上段。故可见相对完整的女性生殖器官。社会性别为女性，可结婚，作为 婚 配的女方可有相对正常的性交。因无卵巢，故现原发性闭经。外阴发育欠佳，血、尿中雄雌 激 素水平均低。核型大多为46，XY，少数为45，X/49，XY或46，XY/46，XX。其分化发育之畸 形仅见生殖系统。发育不全之性腺恶变的可能性大，宜切除。余无特殊疗法。 

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