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1)  skin amyloidosis
皮肤淀粉样变
1.
Clinical and pathological analysis of 109 cases of prcmary skin amyloidosis;
原发性皮肤淀粉样变109例临床和病理分析
2.
In the guidance of "pain and sore syndromes involve the heart" mentioned in Classic of Internal Medicine, four examples respectively of systemic pain,intractable oral sore,skin amyloidosis and pemphigus were treated from the viewpoint of the heart.
以《内经》“诸痛痒疮 ,皆属于心”的病机理论为指导 ,从“心”论治全身皮肤疼痛 (神经官能症 )、顽固性口疮 (复发性口腔炎 )、皮肤淀粉样变、天疱疮 4例 ,获良好疗效。
2)  amyloidosis cutis
皮肤淀粉样变性
3)  poikilodermalike cutaneous amyloidosis
皮肤异色病样淀粉样变
1.
A case of poikilodermalike cutaneous amyloidosis is reported.
报告 1例皮肤异色病样淀粉样变。
4)  primary cutaneous amyloidosis
原发性皮肤淀粉样变
1.
Methods The pathological features of 82 patients with primary cutaneous amyloidosis(PCA) admitted from 2003 to 2008 were summarized.
目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。
5)  nodular primary localized cutaneous amyloidosis (NPLCA)
结节性原发局灶性皮肤淀粉样变性
6)  familial primary cutancous amyloidosis (FPCA)
家族性原发性皮肤淀粉样变性
补充资料:淀粉样变
      淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样蛋白是一种无定形物质,常规苏木精-伊红(H.E)染色时呈粉色;过碘酸希夫(PAS)染色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色,用偏振光显微镜观察时为苹果绿色,并带有花边状。包括几种不同的蛋白质。此类蛋白质的化学反应类似淀粉,实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明,是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞所合成,或是退行性变的表皮基底层角朊细胞的产物。单纯皮肤型的淀粉样变在临床较为常见,其他型较少见。
  
  分类及临床表现  淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变,淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中,包括多发性骨髓瘤等,其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白,可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变,又称为反应性系统性淀粉样变,其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。
  
  原发性皮肤淀粉样变  有以下表现:①苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性,皮疹出现前数月可有剧痒,好发于小腿胫前侧,对称分布,也可见于背部和上肢伸侧,皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节,顶平或圆,质硬,数多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠状排列,有助于诊断。有的丘疹融合成斑块,表面粗糙成疣状,似肥厚性扁平苔藓,病程缓慢,可迁延不愈。②异色病样皮肤淀粉样变(PCA综合征)。青年多见,好发于背、腰和耳后,以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常,有时可见微血管扩张。对日光过敏,日晒后可发生水疱。③斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变,呈网状或波纹状色素沉着斑,伴中度瘙痒。④结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部,为1~3cm直径的结节,中心可有皮肤萎缩。
  
  原发性系统性淀粉样变  多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠道平滑肌、 末梢神经、心肌及肝、 肾等实质器官,常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑、眼眶周围、颈部的紫癜,轻微外伤易引起出血点或瘀斑。眼睑、口周、会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块,呈皮色或因出血而成蓝红色,面部有时出现硬斑病样损害,口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。
  
  继发性系统性淀粉样变  常继发于类风湿性关节炎、骨髓炎、结核病等慢性炎症性疾患;瘤型麻风、郁滞性溃疡等也可引起。有肝大、蛋白尿,可导致尿毒症;因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞及汗腺周围,故临床上不见皮肤损害。直肠粘膜活组织检查有助于诊断。
  
  实验室检查  原发性系统性淀粉样变血清白蛋白低,α、β、γ 球蛋白可增高;血脂高,贫血,蛋白尿,血尿素氮高,血沉快,碱性磷酸酶高。尿中有本斯-琼斯氏蛋白,骨髓检查可见浆细胞增多。原发性皮肤淀粉样变患者的实验室检查常无异常。
  
  诊断  有典型淀粉样变皮疹者,取受损组织做活组织病理检查,一般苏木精-伊红(H.E)染色即可确诊。必要时做刚果红或甲基紫特殊染色。在继发性系统性淀粉样变无皮损时,可取直肠粘膜做活组织病理检查,以助诊断。
  
  治疗  无特效疗法,局部可用皮质类固醇激素霜膏如肤轻松霜、去炎松脲素霜外搽或封包,或用水杨酸软膏等角质剥脱剂和维生素 A酸软膏,小面积者可用强的松龙或去炎松等加入普鲁卡因向皮损内注射止痒。也可用液氮冷冻疗法。对继发性系统性淀粉样变,可矫治慢性感染灶。伴有多发性骨髓瘤者可给抗肿瘤药物。
  

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参考词条