1) Primary agammaglobulinemia
原发性无丙种球蛋白血症
2) Primary hypogammaglobulinemia
原发性低丙种球蛋白血症
4) primary macroglobulinaemia
原发性巨球蛋白血症
1.
Objective To differentiate and diagnose cell plesiomorphism between two groups including reactive high plasmocyte and multiple myeloma(MM) and primary macroglobulinaemia;chronic myelocytic leukemia(CML) and infection.
目的鉴别分析两组疾病包括反应性浆细胞比例增高、多发性骨髓瘤(MM)与原发性巨球蛋白血症,慢性粒细胞白血病(CML)与感染细胞形态学的特征。
5) X-linked agammaglobulinemia
X连锁无丙种球蛋白血症
1.
Clinical and genetic analysis of 10 cases with X-linked agammaglobulinemia
10例X连锁无丙种球蛋白血症的临床分析和基因诊断
2.
Methods HLA-matched sibling bone marrow transplantation was performed for the treatment of 2 cases of X-linked agammaglobulinemia.
目的 探讨异基因骨髓移植 (allo BMT)治疗X连锁无丙种球蛋白血症 (Bruton病 )的疗效。
6) X Linked agammaglobulinemia
X-连锁无丙种球蛋白血症
补充资料：遗传性无丙种球蛋白血症
遗传性无丙种球蛋白血症
hereditary agammaglobulinemia
本病有两种遗传型，即性连锁隐性遗传(Bruton病）和常染色体隐性遗传，前者由女性传递，仅男性发病，后者无性别限制。因存在某种抑制因子，使B淋巴细胞分化成熟受阻，不能形成浆细胞，导致IgM、IgG、IgA合成障碍。临床表现主要为反复感染。部分病儿发生类风湿性关节炎，给予IgG替代治疗后，关节炎可缓解。亦可发生白血病和淋巴瘤。体格检查发现扁桃体和淋巴结缺如或很小。如不积极治疗，约半数于10岁前死亡。
说明：补充资料仅用于学习参考，请勿用于其它任何用途。
参考词条